Несовершенный амелогенез

Наследственная дисплазия (порок развития) эмаль известен как несовершенный амелогенез (синонимы: амелогенез; несовершенный амелогенез; дисплазия дентина; несовершенный дентиногенез; синдром несовершенного дентиногенеза II; наследственный структура зуба расстройство; Гипопластический одонтогенез; Несовершенный одонтогенез; несовершенная гипопластика; МКБ-10: K00.5). В эмаль Нарушение количественного или качественного характера. Наиболее распространено в северной Швеции (1: 718) и довольно редко в США (1: 16,000 XNUMX). Несовершенный амелогенез классифицируется следующим образом:

  • Гипопластический тип - слишком мало эмаль.
  • Тип гипоматурации - незрелая эмаль.
  • Тип гипокальцификации - под кальцинированной эмалью.
  • Частичная незрелость и недостаточная кальцификация в сочетании с тауродонтизмом.

Симптомы - жалобы

Поражаются как молочные зубы, так и постоянные зубы:

  • повышенная чувствительность
  • Шероховатая матовая поверхность эмали
  • Глянцевая, быстро отслаивающаяся поверхность эмали
  • Обесцвечивание - желтовато-коричневатое
  • Сильное истирание зубов
  • Уменьшение толщины эмали - точечное или ареальное.
  • Отсутствие проксимальных контактов (точек контакта с соседними зубами).
  • Очень мягкая эмаль по типу гипоматурации и гипокальцификации.
  • Гингивит (воспаление десен)
  • Гиперплазия десен (разрастание десен).
  • Частый фронтальный открытый прикус
  • Потеря вертикального соотношения челюстей (высота прикуса)
  • боль

Патогенез (развитие болезни) - этиология (причины)

Несовершенный амелогенез возникает при нарушении формирования эмали. Заболевание передается по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному или х-сцепленному типу. В зависимости от участка, на котором созревание эмали не происходит должным образом, возникают различные формы ИИ. Было замечено, что заболевание часто возникает в сочетании с одним или несколькими расстройствами, перечисленными ниже:

  • Нарушения прорезывания зубов
  • Зубцы (образования твердого вещества, возникающие внутри или по краю пульпы зуба).
  • Фолликулярные кисты
  • Ретинированные или ретинированные зубы (зубы полностью окружены костью) второго прорезывание (прорезывание зубов из челюсти в ротовая полость).
  • Резорбция коронки и корня
  • Тавродонтизм (доминантно наследуемая аномалия, при которой тело зуба увеличено, а корень укорачивается).
  • Недоучет зубов

Сопутствующие заболевания

В условиях несовершенного амелогенеза эмаль очень быстро изнашивается, что может вести к падению высоты прикуса.

Диагностика

Во время клинического обследования необходимо иметь в виду, что существует множество различных проявлений ИИ. Поэтому важен тщательный анамнез, так как уже можно определить, присутствует ли наследственный компонент. Рентгенологически можно определить, что плотность эмали на рентгенограмме уменьшается, иногда дентин-вроде или даже ниже. Дифференциальный диагноз, который следует исключить, включает:

  • Приобретенные нарушения формирования эмали
  • Несовершенный дентиногенез - аутосомно-доминантное наследственное недоразвитие / структурное нарушение зубных рядов, которое встречается примерно у 1 из 8,000 человек и приводит к серьезному стиранию зубов.
  • Дисплазии эмали при других заболеваниях - синдром амело-онхогипогидроза, буллезный эпидермолиз, мукополисахаридозы, окулодентодигитальный синдром, триходентальный остеосклеротический синдром.

терапия

Поскольку при несовершенном амелогенезе происходит сильное, быстрое истирание и истирание, всегда рекомендуется раннее терапевтическое вмешательство. Из-за сильного износа зубов пациенты быстро теряют вертикальный рост (высоту прикуса). В лиственных прорезываниеНаиболее часто используются пластиковые пломбы, стрип-коронки и стальные коронки. Таким образом зубы сохраняются, насколько это возможно, до их физиологического нарушения, и ребенок получает возможность есть и развивать речь без помех. В зрелом возрасте для реставрации доступны не только пластиковые пломбы, но и различные типы коронок (например, цельнокерамические, диоксид циркония). терапия следует проводить до появления массивных повреждений и дискомфорта, чтобы как можно раньше избавить пациентов от ограничений и дискомфорта, связанных с заболеванием, и реабилитировать их как эстетически, так и функционально. Важно помнить, что мягкая эмаль, которая быстро изнашивается и становится желтовато-коричневой, представляет собой сильную психологическую нагрузку для пациентов помимо местного дискомфорта, поскольку они значительно ограничены в своем внешнем виде.